সিকল কোষের রোগ কী নিরাময়যোগ্য ?

শেকলের বেড়িকে কোন মানুষ কিংবা প্রাণী সজ্ঞানে সহজে মেনে নিতে পারেনা। মানসিক জ্ঞান হারিয়ে না ফেললে কোন মানুষকেই শিকল বন্দি করে বেঁধে রাখা যায়না।

মনে প্রশ্ন জাগতেই পারে কেন অপ্রাসংগিক কথা তুললাম? রক্ত সংবহনতন্ত্রের তিন রক্ত কণিকার অন্যতম সদস্য লোহিত কণিকাগুলো যখন কাস্তের মতো বেঁকে পরস্পর নকশা করে থাকে এবং রক্ত প্রবাহে বাধা সৃষ্টি করে তখনই সিকল কোষের রোগ (কাস্তে কোষ ব্যাধি) সৃষ্টি হয়।

 সিকল সেল ডিজিজ/

সিকল সেল ডিজিজ/ সিকল কোষ রোগ ( SCD) পারিবারিক সূত্রে পাওয়া সবচেয়ে সাধারণ রোগ। এটা বংশগত সূত্রে ছড়ায়, তার মানে আপনি জন্ম নিতে পারেন এস.সি.ডি( sickle cell disease) নিয়ে। সিকল সেল রোগ আরো পরিচিত এইচবিএস ডিজিজ,হিমোগ্লোবিন এস ডিজিজ, সিকল সেল ডিজঅর্ডার নামে। রোগটিকে সিকল সেল বলা হয় কারণ লোহিত রক্তকণিকা দেখতে কাস্তের মতো নকশা করে থাকে। 

লোহিত কনিকায় ধারণকৃত হিমোগ্লোবিন যা অক্সি-হিমোগ্লোবিন রূপে সারা শরীরে অক্সিজেন পরিবহন করে। একজন সুস্হ ব্যক্তির হিমোগ্লোবিন গোল, মসৃণ ও স্থিতিস্থাপক হয়। যার কারণে রক্তকণিকা লাল হয়।

এটি আপনার রক্ত ​​প্রবাহের মাধ্যমে লাল রক্তকণিকা সহজেই প্রবাহিত করে। তবে কারো  যদি এই রোগ  থাকে তবে হিমোগ্লোবিনের আকারটি অস্বাভাবিক হয় । যার ফলে লোহিত রক্তকণিকাগুলি অনমনীয় এবং বাঁকা হয়ে যায়। তখন বিজোড় আকারে কোষগুলো রক্ত ​​প্রবাহে বাধা দেয়।

এটি বিপজ্জনক এর কারণে  অতিমাত্রায় ব্যথা, রক্তাল্পতা এবং অন্যান্য উপসর্গ দেখা দিতে পারে। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে প্রায় ১,০০,০০০ মানুষের সিকল সেল রোগ রয়েছে। তাদের বেশিরভাগ আফ্রিকান আমেরিকান। সিকল সেল রোগীর রক্ত স্বাভাবিক রক্তকণিকার চেয়ে ভংগুর। তাই ১০-২০ দিনের মধ্যে লোহিত কণিকা মারা যেতে পারে । স্বাভাবিক লোহিত কণিকার গড় আয়ু ১২০ দিন।

উপসর্গ :

এই লোহিত কণার ঘাটতির কারণে  অ্যানিমিয়া / রক্তাল্পতা তৈরি হয়। তখন যথেষ্ট রক্তকণিকা পাওয়া যায়না অক্সিজেন পরিবহন করার জন্য। যার কারণে ক্লান্তি ও  ব্যাথা অনুভূত  হয়। সিকল সেল অ্যানেমিয়া ছোট কৌশিক জালকের মধ্য দিয়ে রক্ত প্রবাহে বাঁধা সৃষ্টি করে এর ফলে বুকে, হাড়ে , তলপেটে ব্যাথা হতে পারে, হাড়ের সন্ধিতে ব্যথা হতে পারে, হাত পা ফুলে যেতে পারে। মাঝে মাঝে ব্যাথা অসহ্য পর্যায়ে চলে গেলে তখন হাসপাতালে নিতে হতে পারে।

দৃষ্টি জনিত সমস্যা: সিকল সেলের কারণে চোখে রক্ত সরবরাহ আটকে যেতে পারে যার কারণে রেটিনা ক্ষতিগ্রস্হ হয়ে দৃষ্টিজনিত সমস্যা হতে পারে। চোখ হলদেটে হয়ে যেতে পারে

উন্নয়ন বিলম্ব : সিকল সেল রোগে আক্রান্ত বাচ্চারা অন্য বাচ্চাদের চেয়ে দেরিতে বড় হয়। তরুণদের তাদের সমবয়সী বন্ধুদের তুলনায় দেরিতে বয়ঃসন্ধি শুরু হতে পারে। 

কারণ ও ঝুঁকি:

ক্রোমোসোম ১১ হতে প্রাপ্ত বেটা ( Beta)  জিন এর সমস্যার কারণে সিকল সেল রোগ হয়। এই ত্রুটি অস্বাভাবিক হিমোগ্লোবিন তৈরি করে। সিকল সেল রোগ বিকাশের জন্য বাবা মা দুজনকেই অস্বাভাবিক হিমোগ্লোবিন জিন সন্তানের মধ্যে দিতে হবে।  যদি বাবা -মা  উভয়ই ত্রুটিযুক্ত জিন বহন করে থাকেন সন্তান এই রোগটি উত্তরাধিকারসূত্রে পেলে অসুস্থ হওয়ার সম্ভাবনা রয়েছে।

যদি কোনও শিশু একটি ত্রুটিযুক্ত হিমোগ্লোবিন-বেটা জিন নিয়ে জন্ম নেয় তবে তারা এই রোগের বাহক হয়ে উঠতে পারে। সাধারণত জিনটি প্রচ্ছন্ন অবস্হায় থাকলে বাহকেরা লক্ষণ প্রকাশ  করে না । যদি তাদের সংগীও সিকল কোষের বৈশিষ্ট্য বহন করে তবে তারা তাদের বাচ্চাদের মধ্যে  এই রোগটি ছড়িয়ে দিতে পারেন। কিছু জাতিগোষ্ঠীর লোকেদের অন্যদের চেয়ে সিকল কোষের রোগের ঝুঁকি বেশি।

যুক্তরাষ্ট্রে সিকল কোষ রোগ আফ্রিকান আমেরিকান  মানুষদের  অন্যান্য বর্ণের চেয়ে বেশি প্রভাবিত করে। আফ্রিকান আমেরিকান ১৩ জনের মধ্যে একটি শিশু সিকল কোষের বৈশিষ্ট্য নিয়ে জন্মগ্রহণ করে এবং ৩৩৬৫ জনের মধ্যে ১ জন কালো শিশু সিকল কোষের রোগ নিয়ে জন্মগ্রহণ করে। সিকল সেল রোগের প্রকারভেদ:

সিকল সেল রোগের  বিভিন্ন ধরণ রয়েছে। আপনার বা আপনার সন্তানের যে ধরণের উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত তা হিমোগ্লোবিনের নির্দিষ্ট ধরনের সহ অনেক কিছুই নির্ভর করে।

হিমোগ্লোবিন এসএস, যাকে বলা হয় সিকল সেল অ্যানিমিয়া, সাধারণত এই ব্যাধিগুলির মধ্যে সবচেয়ে মারাত্মক ধরণ।

অন্যান্য সাধারণ রোগের মধ্যে রয়েছে:

• হিমোগ্লোবিন এসসি (সাধারণত হালকা)
• হিমোগ্লোবিন সিকল বেটা থ্যালাসেমিয়া

বিরল প্রকারগুলো হলো :

• হিমোগ্লোবিন এসডি
• হিমোগ্লোবিন এস.ই

হিমোগ্লোবিন এস.এ. আপনার বা আপনার সন্তানের সিকলের কোষ জনিত রোগ থাকলে আপনার ডাক্তার কিছু অতিরিক্ত পরিক্ষা করার পরামর্শ দিতে পারেন। স্ট্রোকের কারণে আপনার ঝুঁকিটি খুঁজে বের করতে  ডাক্তার একটি বিশেষ আল্ট্রাসাউন্ডের পরামর্শ দিতে পারেন। তারা আপনাকে আপনার শিশুসহ জিনগত পরামর্শ দাতার কাছেও পাঠাতে পারেন (যেহেতু উভয়ই জিন বাহক)।

আপনার বা আপনার সঙ্গীর সিকল কোষের জিন   থাকলে ( Amniotic Fluid)  অ্যামনিওটিক তরলের একটি চেক  আপ আপনাদের দুশ্চিন্তা মুক্ত করতে পারে  অনাগত সন্তানের সিকল কোষ রোগের সম্বাভনা আছে কী না জানতে?

বিশদভাবে জানতে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন। 

সিকল কোষের রোগের চিকিৎসা:

• ব্যথা সংকট এড়ানো
• রোগের লক্ষণমুক্ত থাকা
• জটিলতা রোধ করা।
• এছাড়াও শিশু ও তরুণদের   স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্ট করা যেতে পারে।

সিকল কোষের রোগের অভিনব চিকিৎসা পদ্ধতির বিস্তারিত  নিয়ে একটি অনুচ্ছেদ প্রকাশ করেছে Berkeley News। অনুচ্ছেদটির ভাবানুবাদ নিচে দেওয়া হলো :

২০১৪ সালে ক্রিস্পার -ক্যাস ৯ জিনোম সম্পাদনা করে সিকল সেল রোগ শনাক্তকরণ আবিষ্কারের জন্য নোবেল পুরষ্কার প্রাপ্ত জেনিফার ডৌডানা বছর দুয়েক পরে ভাবলেন প্রযুক্তিটি একটি মাইলফলক হতে পারে বিধ্বংসী বংশগত ব্যাধি প্রতিরোধে । যা সিকল কোষ রোগের নিরাময়ের জন্য যথেষ্ট উপযোগী। বিশ্বজুড়ে বেশিরভাগ আফ্রিকান বংশোদ্ভূত কয়েক মিলিয়ন মানুষকে আক্রান্ত করে। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রের প্রায় ১০০,০০০ কৃষ্ণাংগ মানুষ এই রোগে ভুগছেন।

তৎকালীন নিউ ইনোভেটিভ জিনোম ইনস্টিটিউটে (আইজিআই) ক্যালিফোর্নিয়া বিশ্ববিদ্যালয়, বার্কলে এবং ইউসি সান ফ্রান্সিসকোর সহকর্মীদের একত্রিত করে  যৌথ গবেষণামূলক সহযোগিতায়  তারা একক মিউটেশন ( জিনোম পরিবর্তন) পুনরুদ্ধার করতে চেয়েছিলো যা রক্তের কোষকে উচ্ছৃঙ্খল করে তোলে। এই রোগ ধমনীতে প্যাঁচ  তৈরি করে, ফলে উদ্বেগজনক ব্যাথা হয় এবং প্রায়শই মৃত্যু ঘটে। বর্তমানে সাধারণত প্রচলিত চিকিৎসা পদ্ধতিতে নিয়মিত স্থানান্তর করা যায়।  যদিও অস্থি মজ্জা ট্রান্সপ্ল্যান্ট করার জন্য  রক্তের টিস্যু কালচারে সদৃশ/ মিল  থাকলে  নিরাময় করতে দাতা খুঁজে পাওয়া যেতে পারে। ছয় বছর কাজ করার পরে, পরীক্ষামূলক চিকিৎসা ব্যবস্হাটি  এখন মার্কিন খাদ্য ও ওষুধ প্রশাসন কর্তৃক ক্লিনিকাল ট্রায়ালের জন্য অনুমোদিত হয়েছে। ক্রিস্পার -ভিত্তিক থেরাপি মানুষের মধ্যে সিকল সেলের জন্য দায়ী বিটা-গ্লোবিন জিনে অবস্থিত পরিবর্তনকে সরাসরি সংশোধন করতে প্রথম পরিক্ষার জন্য উতরে যায় । সারা শরীরে অক্সিজেন বহনের জন্য দায়ী হিমোগ্লোবিন কমপ্লেক্সের অন্যতম প্রোটিন বেটা-গ্লোবিন। ইউসিএসএফ বেনিফ চিলড্রেনস হসপিটাল ওকল্যান্ড,ব্রোড স্টেম সেল রিসার্চ সেন্টার এবং ইউসিএলএর নেতৃত্বে চার বছর সময় লাগবে বলে চিকিৎসকরা আশা করছে। যারা এই গ্রীষ্মে ছয়জন পূর্ণবয়স্ক ও তিনজন তরুণ বিপজ্জনক সিকল কোষের রোগী ভর্তি করানোর পরিকল্পনা করছেন।

বার্কলে সম্প্রদায় বিনামূল্যে কভিড -১৯ টেস্টিং সরবরাহের জন্য ডৌডানার নেতৃত্বে নির্মিত আইজিআইয়ের ক্লিনিকাল ডায়াগনস্টিকস ল্যাবরেটরিটি রোগীর সুস্বাস্থ্য নিরীক্ষণের জন্য ব্যবস্হা নিবে। বিশ্লেষণমূলক চিকিৎসা বিকাশে করে ডায়াগনস্টিকগুলোর  দক্ষতা পর্যবেক্ষণ করার গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করবে। আণবিক কোষ জীববিজ্ঞানের ইউসি বার্কলের অধ্যাপক এবং হাওয়ার্ড হিউজেস মেডিকেল ইনস্টিটিউট এর তদন্তকারী দৌদনা বলেছেন, “আমরা এমন একটি নিরাময় নিয়ে  কাজ করার জন্য অনুপ্রাণিত হই যা বিশ্বব্যাপী রোগীদের পক্ষে বহন যোগ্য এবং সাশ্রয়ী হতে পারে। এই ট্রায়ালের সূচনা এই রোগের  চিকিৎসায় একটি যুগাান্তকারি প্রথম পদক্ষেপ।”

ইউসিএসএফের শিশু বিশেষজ্ঞ অধ্যাপক মার্ক ওয়াল্টার্স তার ল্যাবে এবং ইউসিএসএফ বেনিফ শিশু হাসপাতালের রক্ত ​​ও অস্হিমজ্জা ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন প্রোগ্রামের জর্ডান ফ্যামিলি ডিরেক্টর ক্লিনিকাল ট্রায়ালের নেতৃত্ব দিচ্ছেন। (ছবি ইউসিএসএফের সৌজন্যে।) অন্যান্য পরীক্ষাগুলো সফলভাবে CRISPR-9 (ক্রিস্পার হল গুচ্ছভাবে সাজানো জিনোম সিকুয়েন্স এর পুনলিপন)ক্রিস্পার ৯ -ক্যাস ৯ ব্যবহার করে ভ্রূণের হিমোগ্লোবিন জিনকে দমন করে এমন একটি জিনকে সরিয়ে দেয় যা সাধারণত মানুষের মধ্যে অকার্যকর থাকে। গবেষকরা ক্রিস্পার -৯ -ক্যাস ৯ জিন নক ইন কৌশল ব্যবহার করে  ভ্রূণের জিনকে পুনরায় জাগ্রত করে কমপক্ষে তিনজন রোগীর ক্ষেত্রে সিকল কোষের রোগের লক্ষণগুলো কমে যাওয়ার পর নতুন ট্রায়ালটি সাধারণ, পরিপক্ক লাল রক্তকণিকা তৈরি এবং এই ব্যাধি নিরাময়ের লক্ষ্যে ত্রুটিযুক্ত বেটা-গ্লোবিন জিনকে মেরামত  সংস্করণ করে প্রতিস্থাপন করতে ব্যবহার করছেন।

।”

:এফডিএর সাথে পরামর্শের পরে ক্লিনিকাল ট্রায়ালের আগে সুরক্ষা / টক্সিকোলজি গবেষণাকে বৈধ ভাবে ভবিষ্যতের থেরাপি হিসাবে বর্তমান ক্রিস্পার থেরাপিটিকে ক্লিনিকাল ট্রায়ালে নিয়ে যাওয়ার পরে আইজিআই এর বিজ্ঞানীরা কৌশলটি উন্নত করার জন্য কাজ করছেন

চূড়ান্ত প্রোটোকল রক্তের স্টেম সেল উৎপাদন সম্পাদনা করতে একটি ভাইরাস-মুক্ত পদ্ধতি ব্যবহার করা হয়। এফডিএর সাথে পরামর্শের পরে প্রাক-ক্লিনিকাল সুরক্ষা / টক্সিকোলজি গবেষণাকে  বৈধ ভাবে ভবিষ্যতের  থেরাপি হিসাবে ইউসি চিকিৎসকরা বর্তমান ক্রিস্পার থেরাপিটিকে ক্লিনিকাল ট্রায়ালে নিয়ে যাওয়ার পরে, আইজিআই এর বিজ্ঞানীরা কৌশলটি উন্নত করার জন্য কাজ করছেন।

যাতে শেষ পর্যন্ত স্টেম সেলগুলো না সরিয়ে বা অস্থি মজ্জা বিনষ্ট না করেই দেহের অভ্যন্তরে সিকলের কোষের পরিবর্তনটি সংশোধন করা যায়। কারণ অস্থি মজ্জা  শ্বেত রক্ত ​​কোষ উৎপাদনেও কাজ  করে যা আমাদের রোগ থেকে রক্ষা করে। এটি ধ্বংস করে রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা হ্রাস করে রোগীদের সংক্রমণ বা এমনকি ক্যান্সারের ঝুঁকি বাড়িয়ে দেয় যতক্ষণ না আক্রান্ত, সংশোধনকৃত স্টেম সেলগুলো বহুগুণ বেড়ে

প্রতিস্হাপিত হয়ে পূরণ করতে পারে।

আইজিআইয়ের পরিচালক উইলসন বলেছেন, বর্তমানে আমরা Ex Vivo থেরাপি করছি, যেখানে আপনি থেরাপিউটিক বিতরণের মাধ্যমে শরীরের বাইরের পরিব্যক্তিটি সংশোধন করতে অস্থি মজ্জা থেকে কোষ নিতে পারেন। 

তবে এই সময়ের মধ্যে এটি কয়েক মাস লাগতে পারে। অস্থি মজ্জাটি পূর্ণ হয়ে উঠতে । 

ফলস্বরূপ, যখন সংশোধিত কোষসমূহ সংক্রামিত করার সময় এসেছে তখন রোগীকে অবশ্যই আক্রমণাত্মক কেমোথেরাপির শিকার হতে হবে যা অস্থি মজ্জা পরিষ্কার করে। সেই সংশোধিত কোষগুলো একটি বাসস্হান খুঁজে বের করার অনুমতি চায়।

 উইলসন আশাবাদী যে তিনি এবং আইজিআই এর বিজ্ঞানীরা ক্রিস্পার থেরাপি সরাসরি দেহের অভ্যন্তরে অস্থি মজ্জারে প্রেরণ করার জন্য একটি উপায় খুঁজে পেতে পারেন। ক্রিস্পার এনজাইমকে সঠিক স্টেম কোষকে লক্ষ্য করে অ্যান্টিবডি ব্যবহার করা হয় । 

অন্যান্য বিজ্ঞানীরা এখনও ব্যর্থ হয়েছেন যারা ক্রিস্পার এনজাইমকে শরীরে নিয়ে যেতে জিনগত পরিবর্তিত ভাইরাস বা ফ্যাটি ফোঁটা হিসেবে  লিপিড ন্যানো পার্টিকেলগুলো ব্যবহার করেছেন।

তিনি বলেছেন, আমরা যে অণু সরবরাহ করতে চাইছি তা শারীরিকভাবে ছোট – ন্যানো পার্টিকেলের একটি অষ্টম ব্যাস অন্য মানুষের হাড়ের মজ্জায় পৌঁছে দেওয়ার চেষ্টা করে। 

এটি বড়ো সুবিধা জনক হবে আমাদের স্ব-বিতরণকারী এনজাইমটি অস্থি মজ্জায় পৌঁছানোর জন্য।

সফল কৌশল Ex vivo ( কোষের বাইরে) বা অন্য যাই হোক না কেন, সিকল কোষের রোগের জন্য তৈরি ক্রিস্পার প্ল্যাটফর্মটি অন্যান্য রোগের জন্য জিন থেরাপিতে রূপান্তর হতে পারে। তিনি বলেছিলেন এটি IGI এর দূরদর্শিতায় প্রথম সিকল সেল। 

তবে আমাদের প্রচেষ্টায় বেটা থ্যালাসেমিয়ার মতো রক্তরোগের পাশাপাশি রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা ব্যবস্থার রোগ নিরাময়ের জন্য একটি কার্যকর প্রভাব ফেলবে। 

হেমোটোপয়েটিক স্টেম সেল পুরো ইমিউন সিস্টেমের জন্য বীজ। তাই স্টেম সেল থেরাপির মাধ্যমে সমস্ত রক্তরোগ তাত্ত্বিকভাবে নিরাময় করা যায়।

তথ্যসূত্রঃ https://www.webmd.com/a-to-z-guides/what-is-sickle-cell-disease

UC scientists and physicians hope to permanently cure patients of sickle cell disease by using CRISPR-Cas9 to replace a defective gene with the normal version

https://www.english.biodaily.info/crispr